مقدمه سرطان خون (لوسمى) مزمن ميلوئيدى CML

Introduction to Chronic Myeloid Leukemia (CML)

لوسمى ميلوئيدى مزمن كه به آن لوسمى مايلوژن مزمن هم گفته مى شود سرطانى است كه در سلول هاى خاصى از سلول هاى سازنده خون، شروع مى شود و علت آن يك تغيير (جهش) ژنتيكى در يك نوع اوليه (نابالغ) سلول هاى ميلوئيدى (سلول هاى تشكيل دهنده گلبول هاى قرمز، توليد كننده پلاكت، بيشتر انواع گلبول هاى سفيد، به غير از لنفوسيت ها) مى باشد. اين جهش كروموزومى، به نوبه خود موجب پديدارى يك ژن ناهنجار به نام BCR-ABL مى شود كه فعال شدن آن سلول سالم را تبديل به يك سلول لوسمى مى نمايد. اين سلول ها با ادامه رشد و تقسيم متوالى، مغز استخوان را انباشته كرده و به جريان خون سرازير مى شوند و با گذشت زمان، در ساير اندام ها همچون طحال نيز مستقر مى شوند. لوسمى ميلوئيدى مزمن، با آن كه يك لوسمى با رشد آهسته محسوب ميگردد، اما گاهى مى تواند تبديل به يك لوسمى حاد ميلوئيدى با سرعت رشد بالا نیز بشود كه مقاوم به درمان است. هر چند اغلب قريب به اتفاق موارد اين لوسمى در بزرگسالان پديدار مى شود، اما مواردى نادرهم از پيدايش آن در كودكان و نوجوانان ديده شده است، و نحوه درمان كاملاً يكسان مى باشد. 

لوسمى چيست؟

گفتيم كه لوسمى سرطانى است كه در سلول هاى تشكيل دهنده خون در مغز استخوان پديدار مى شود. هنگامى كه يكى از اين سلول ها (با جهش ژنتيكى) تبديل به سلول لوسمى شد، نه تنها ديگر به بلوغ طبيعى نخواهد رسيد، بلكه با سرعتى غير عادى شروع به رشد می کنند و به سلول هاى جديد تقسيم می شوند و در زمان مناسب هم نمی میرند. در نتيجه، با تجمع تدريجى در مغز استخوان، جاى ديگر سلول هاى سالم را پُر كرده و به جريان خون می ریزند. CML باعث مى شود برخی گلبول هاى سفيد خون زیاد شوند. آنها با گسترش به ديگر اندام ها، ساير سلول هاى بدن را از اعمال عادى و طبيعى خود باز مى دارند. 

بايد توجه داشت كه لوسمى با ساير سرطان هايى كه ابتدا در ديگر اندام ها پديدار مى شود و سپس به مغز استخوان سرايت مى كنند متفاوت بوده و اين گون سرطان ها لوسمى محسوب نمى شوند. همه لوسمى ها نيز مشابه نيستند، و با داشتن مشخصات خاصّ و همچنين آگاهى هر چه بهتر پزشكان از اين دانسته ها، ايشان مى توانند پيش آگهى حيات آتى فرد را تخمين زده و مناسب ترين گزينه هاى درمانى را در نظر بگيرند.

لوسمى مزمن چيست؟

"مزمن" يا "حادّ" بودن يك لوسمى به ميزان زيادى بستگى به سلول هاى نا هنجار آن ها، دارد که آیا بيشتر آن ها نابالغ هستند (شبيه سلول هاى بنيادى) يا اكثر آن ها بالغ (شبيه گلبول های سفيد طبيعى)، می باشند. در لوسمى مزمن، سلول ها به طور ناقص بالغ مى شوند (هر چند ممكنست تا حدودى سالم به نظر برسند). این سلول ها به خوبى قادر به مقابله با عفونتها (همانند ديگر سلول هاى طبیعی) نيستند، مدت طولانى ترى (نسبت به سلول هاى طبيعى) زنده مى مانند، به سرعت افزايش مى يابند و جاى سلول هاى سالم مغز استخوان را پُر مى كنند. نسبت به لوسمی حاد زمان بيشترى لازم است تا ايجاد مشكل نمايند و اغلب افراد مدت طولانی تری زنده می مانند. اما معمولاً شفا دادن اين لوسمى (نسبت به لوسمى حاد) دشوارتر است.

لوسمى ميلوئيدى چيست؟

اين لوسمى به نام های ديگر، همچون لوسمى "ميلوسيتيك، ميلوژن، يا، غير لنفوسيتى" هم شناخته مى شود، و در سلول هاى نا بالغ ميلوئيدى (سلول هايى كه به گلبول هاى سفيد، البته به غير از لنفوسيت ها، يا گلبول هاى قرمز، يا، سلول هاى سازنده پلاكت ها) پديدار مى شوند. كلاً، چهار نوع اصلى لوسمى وجود دارد كه بسته به "لنفوسيتى" يا "ميلوئيدى" بودن سلول ها، و "حادّ" يا "مزمن" بودن آن ها، به شرح زير دسته بندى ميگردند:

در لوسمى هاى حاد، سلول هاى موجود درمغز استخوان، آن گونه كه بايد بالغ نمى شوند و تنها به توليد انبوه ادامه داده و تجمع تعداد زيادى از آن ها در مغز استخوان و ... موجب مشكلات بعدى مى شود. بدون درمان، افراد مبتلا به آن فقط تا چند ماه زنده می مانند. بعضى از انواع لوسمى ها به درمان پاسخ مناسب ميدهند، برخى از بيماران كاملاً درمان مى شوند، اما بسيارى از موارد آن چشم انداز مناسبى ندارند. لوسمى هاى لنفوسيتى (با نام های لنفوئيدى يا لنفوبلاستيك هم شناخته ميشوند) در سلول هايى آغاز مى شوند كه به گلبول هاى سفيد لنفوسيت تبديل مى شوند. لنفوما ها نيز از اين سلول ها شروع مى شوند، اما تفاوت اصلى مابين لنفوما و لوسمى در آن است كه در لوسمى ها سلول هاى سرطانى در خون و مغز استخوان قرار دارند، حال آن كه در لنفوما، اين سلول ها در گره هاى لنفى و ديگر اندام ها وجود دارند. لوسمى مزمن ميلومونوسيتيك يك نوع ديگر از لوسمى هاى مزمن است كه شروع آن ها در سلول هاى ميلوئيدى مى باشد.

"اگر سوالی دارید، بپرسید."