مقدمه لنفوم سلول B بزرگ منتشر DLBL

Introduction to Diffuse Large B Cell Lymphoma (DLBL)

لنفوم غير هوچكين (نان هوچکین):

اين لنفوم ها گروه بزرگي از تومورهاي كلونال لنفوئيدي بوده كه ٨٥٪ موارد داراي منشا سلول B و ١٥٪ باقي مانده از نوع T يا  NK(سلول كشنده) مي باشند.

اين گروه از لنفوم ها با يك الگوي انتشار نامنظم مشخص ميشوند و درصد قابل توجهي از بيماران، درگيري خارج از گره لنفاوي را بروز مي دهند. شيوع لنفوم هاي غير هوچكين در طول ٥٠ سال گذشته افزايش برجسته اي داشته و امروز، اين لنفوم ها با ميزان بروز تقريبا ١٧ مورد در هر ١٠٠ هزار نفر پنجمين بدخيمي شايع در برخي كشورهای توسعه يافته محسوب ميشوند. علت شناسی در اكثر لنفوم هاي غير هوچكين (NHL)، نامشخص بوده هر چند عوامل عفوني يك علت مهم در برخي زير نوع هاي خاص بيماري به شمار مي روند.

لنفوم DLBL:

اين تومورهاي سلول B بالغ آنتي ژن هاي اصلي سلول B مثل CD19 و CD20 را بروز می دهند. لنفوم سلول B بزرگ و منتشر (DLBL)، شایعترین نوع لنفوم غیر هوچکین است از هر 3 مورد لنفوم یک مورد DLBL است. زیر میکروسکوپ سلولهای لنفوم بسیار بزرگ بنظر می رسند.

DLBL در تمام سنين ديده مي شود ولي در بالغين مسن شايع تر است. معمولا بصورت توده سریع رشد کننده در یک غده لنفاوی عمقی مثلا در شکم یا قفسه سینه یا بصورت توده سطحی قابل لمس مثلا در گردن یا زیر بغل شروع می شود. همچنین می تواند در سایر مناطق مانند روده ها یا استخوانها یا حتی مغز و نخاع نیز شروع شود.

DLBL تمایل دارد سریع رشد کند (تهاجمی است)، اما اغلب به درمان خوب پاسخ می دهد. بعد از درمان از هر 4 نفر 3 نفر علایم شان از بین می رود و ممکنست شفا یابند.

انواع لنفوم سلول B بزرگ منتشر DLBL

Diffuse Large B Cell (DLBL) Types

• لنفوم سلول B بزرگ منتشر همراه EBV:

اين سندرم در زمينه نقص ايمني اكتسابي (ايدز)، سركوب ايمني اياتروژنيك (مثلا در دريافت كنندگان پيوند)، و افراد مسن ايجاد ميشود. اين لنفوم اغلب بصورت تكثير چند دودماني سلول B مشتق از EBV آغاز می شود كه ممكنست در صورت بازگشت عملكرد سيستم ايمني پسرفت كند. در غير اين صورت، تغيير شكل به لنفوم كلونال سلول B بزرگ بعد از هفته ها تا ماه ها ديده می شود.

• لنفوم افيوژن اوليه (PEL):

ويروس ساركوم كاپوسي (KSHV)، كه ويروس هرپس انساني نوع ٨ (HHV-8) نيز ناميده ميشود، با لنفوم نادری به نام  لنفوم افيوژن اوليه همراه بوده، كه ممكنست در پرده اطراف ریه ها (پلورا)، غشا دور قلب (پریکارد) يا پرده پوشاننده درون شکم (پريتوئن) ايجاد شود. اين لنفوم ها بصورت نهفته با KSHV آلوده شده اند، و محدود به ميزبانان دچار سركوب ايمني هستند. قابل توجه اينكه، KSHV در بيماران مبتلا به ايدز با ساركوم كاپوسي نيز همراهي دارد.

• لنفوم اولیه سلول B مدياستن (MBL):

یک نوع شایع DLBL است که اغلب در خانم های جوان رخ داده و از مدیاستن (میانه قفسه سینه پشت استخوان جناق) شروع می شود. این توده می تواند بسیار بزرگ شود و مشکلات تنفسی ایجاد نماید زیرا اغلب به نای فشار می آورد. همچنین می تواند ورید اجوف فوقانی را نیز مسدود نماید (این سیاهرگ خون را از سر و بازوها به قلب باز می گرداند) و موجب تورم بازوها و صورت شود. این لنفوم تمايل به گسترش به احشا شكمي وسيستم عصبي مركزي دارد. این یک لنفوم با رشد سریع است اما معمولا پاسخ خوبی به درمان می دهد.

حدود يك سوم لنفوم های DLBL داراي باز آرايي ژن BCL16 مي باشند. که بعلت سرعت بالاي تكثير سلولي با لنفادنوپاتي (بزرگی غدد لنفاوی) سريعا پيشرونده همراهند. ممكنست درگیری پيشرونده مغز استخوان، دستگاه گوارش، مغز، طناب نخاعي، كليه ها و يا ساير ارگان ها ایجاد شود.