درمان سرطان خون (لوسمی) مزمن لنفوئیدی CLL:

چه پزشکانی "لوسمی مزمن لنفوئیدی CLL" را درمان می کنند؟

• فوق تخصص مدیکال آنکولوژی و هماتولوژی: پزشک مسوول درمان شما پزشک فوق تخصصی است که سرطان را با داروهای شیمی درمانی، تارگت تراپی و ایمونوتراپی و پیوند مغز استخوان درمان می کند و کل برنامه درمانی شما را طرح ریزی می کند.

ممکنست بسیاری از متخصصین دیگر شامل تخصص های زیر نیز در مراقبت از شما سهیم باشند: پرستار، کمک پرستار، مددکار اجتماعی، روانشناس، متخصص تغذیه، ... .

گزینه های درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن (CLL)  خیلی متغیر است و بستگی دارد به سن، گروه خطری که بیمار در آن قرار دارد، دلیل درمان (بیمار چه علایمی دارد).

خیلی از افراد برای مدتی طولانی با CLL زندگی می کنند، اما در کل شفا دادن این بیماری خیلی سخت است، و دیده نشده که درمان زودهنگام این بیماری به افزاایش طول عمر کمک نماید. به این دلیل و چون درمان می تواند موجب عوارض جانبی شود، پزشکان اغلب توصیه می کنند قبل از شروع درمان تا پیشرفت بیماری یا ظهور علایم آزار دهنده منتظر باشید.

اگر درمان لازم باشد، فاکتورهایی که باید مد نظر باشد عبارتند از سن، سلامت عمومی، فاکتورهای پیش بینی کننده مانند از دست رفتن بخشی از کروموزوم 17 یا 11 یا سطح بالای ZAP-70 و CD38.

 درمان اولیه CLL: 

بیمارانی که ممکنست نتوانند عوارض یک شیمی درمانی قوی را تحمل نمایند اغلب با کلرامبوسیل تنها یا آنتی بادی مونوکلونال (مانند ریتوکسیماب) یا ابینوتوزوماب درمان میشوند. سایر گزینه ها عبارتند از ایبروتینیب، ریتوکسیماب تنها یا یک کورتیکواستروئید مانند پردنیزون.

در بیماران قویتر و سالمتر، گزینه های زیاد دیگری برای درمان وجود دارد.درمانهای شایع عبارتند از:

• FCR: فلودارابین، سیکلوفسفامید، ریتوکسیماب
• بنداموستین (گاهی با ریتوکسیماب)
• FR: فلودارابین، ریتوکسیماب
• CVP: سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزون (گاهی با ریتوکسیماب)
• CHOP: سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، وین کریستین (انکووین)، پردنیزون
• کلرامبوسیل همراه با پردنیزون، ریتوکسیماب، ابینوتوزوماب یا افاتوموماب
• PCR: پنتوستاتین، سیکلوفسفامید و ریتوکسیماب
• آلمتوزوماب
• فلودارابین
• ایبروتینیب

ممکنست سایر داروها یا ترکیبات دارویی نیز استفاده شوند.

ممکنست اگر مشکل تنها بزرگ شدن طحال یا غدد لنفاوی یک ناحیه از بدن باشد، از پرتودرمانی موضعی با دوز پایین استفاده شود. اگر طحال بزرگ موجب بروز علامت شود درآوردن طحال گزینه درمانی دیگری است.

گاهی تعداد خیلی زیاد سلولهای لوسمی در خون موجب مشکلاتی در گردش خون طبیعی می شوند که به آن لوکوستاز می گویند. ممکنست شیمی درمانی تا چند روز پس از دوز اول موجب کاهش تعداد سلول ها نشود بنابراین قبل از شیمی درمانی برخی از سلول ها با لوکوفرز برداشت می شوند. این درمان سریع شمارش سلولی را پایین می آورد. این اثر تنها برای مدت کوتاهی دوام می اورد، اما ممکنست تا زمانیکه تاثیر شیمی درمانی شروع می شود کمک کننده باشد. گاهی زمانیکه تعداد سلول ها خیلی زیاد است از لوکوفرز استفاده می شود (حتی زمانیکه هنوز مشکلی ایجاد نشده است) تا از سندرم لیز تومور جلوگیری نماید.

ممکنست در برخی افراد که بیماری پر خطری دارند (بر اساس فاکتورهای پیش آگهی) در اوایل بیماری توصیه به پیوند مغز استخوان شود.

درمان خط دوم CLL:

اگر درمان اولیه دیگر کارساز نیست یا بیماری عود می کند، ممکنست نوع دیگر درمان کمک کننده باشد. اگر پاسخ اولیه به درمان دوام زیادی داشته (معمولا حداقل چند سال) درمان مشابه قبل میتواند دوباره استفاده شود. اگر پاسخ اولیه خیلی دوام نداشته استفاده مجدد از این درمان احتمالا موثر نیست. گزینه های درمان بستگی دارد به خط اول درمان و میزان تاثیر آن و سلامت عمومی بییمار.

بسیاری از داروها و ترکیبات بالا می توانند گزینه های خط دوم درمان باشند. برای بسیاری از افراد که اخیرا فلودارابین دریافت کرده اند، بنظر می رسد آلمتوزوماب بعنوان خط دوم کمک کننده باشد اما افزایش ریسک عفونت دارد. ممکنست سایر داروهای آنالوگ پورین مانند پنتوستاتین یا کلادریبین (2-CdA)، امتحان شود. ممکنست داروهای جدید مانند افاتوموماب، ایبروتینیب، ایدلالیسیب و ونتوکلاکس سایر گزینه ها باشند.

اگر لوسمی پاسخ دهد، ممکنست برای برخی بیماران پیوند مغز استخوان یک گزینه درمانی باشد. برخی افراد ممکنست به اولین خط درمان (مثلا فلودارابین) پاسخ خوبی بدهند اما هنوز شواهدی از تعداد کمی از سلول های لوسمی در خون، مغز استخوان یا غدد لنفاوی دیده شود، که به آن MRD یا حداقل بیماری باقیمانده گفته می شود. CLL قابل شفا نیست، بنابراین پزشکان مطمئن نیستند درمان های بیشتر کنونی کمک کننده باشند. برخی مطالعات کوچک نشان داده است که گاهی آلمتوزوماب می تواند به ریشه کنی این سلول های باقیمانده کمک نماید، اما هنوز معلوم نیست که موجب افزایش حیات شود.

 درمان عوارض CLL: 

یکی از جدی ترین عوارض  CLL تبدیل (ترانسفورماسیون) لوسمی به نوع دیگری از لنفوم تهاجمی غیر هوچکین بنام لنفوم منتشر سلول بزرگ DLBL است. در 5% CLL ها این اتفاق رخ می دهد و سندرم ریختر نام دارد. درمان اغلب مانند لنفوما است، و ممکنست شامل پیوند مغز استخوان هم بشود، زیرا در این موارد درمان اغلب دشوار است.

در موارد کمتری CLL به لوسمی PLL لوسمی پرولنفوسیتیک تبدیل میشود. مانند سندرم ریختر، درمان این موارد نیز سخت است. برخی مطالعات پیشنهاد کرده اند که ممکنست داروهای خاصی مانند کلادریبین و آلمتوزوماب کمک کننده باشند.

در موارد نادری ممکنست CLL به ALL لوسمی حاد لنفوسیتیک تبدیل شود. اگر این اتفاق بیفتد درمان شیبه درمان ALL است.

عارضه نادر دیگر  CLL درمان شده، تبدیل به AML  است. داروهایی مانند کلرامبوسیل و سیکلوفسفامید می توانند به  DNA  سلولهای خون ساز آسیب بزنند. این سلول های آسیب دیده ممکنست سرطانی شوند و منجر به AML شوند که بسیار تهاجمی است و درمان آن دشوار می باشد.

CLL می تواند موجب کاهش سلول های خونی و ریسک ابتلا به عفونت شود.

 درمان لنفوم لنفوسیتی کوچک (SLL): 

SLL و CLL تظاهرات مختلفی از یک بیماری هستند. تفاوت اصلی در اینستکه سلول های سرطانی کجا هستند (در CLL در خون و مغز استخوان هستند و در SLL در غدد لنفوی و طحال هستند). CLL و SLL تمایل دارند تا رشد آهسته ای داشته باشند، اما شفای آنها خیلی سخت است.

 درمان SLL شبیه CLL است.

اگر لنفوما رشد سریعی ندارد یا مشکلی ایجاد نکرده میتواند بدون درمان برای مدتی تحت نظر گرفته شود. اگر نیاز به درمان باشد، بر اساس مرحله بیماری فرق می کند. زمانیکه لنفوما تنها در یک غده لنفاوی است (مرحله I) ممکنست با پرتودرمانی تنها درمان شود.

برای بیماری پیشرفته تر اغلب درمان مانند CLL است. شیمی درمانی با یا بدون ریتوکسیماب یا ابینوتوزوماب یک گزینه درمان خط اول است. کلرامبوسیل، فلودارابین، یا بنداموستین برخی از داروهای شیمی درمانی استفاده شده اند. داروی هدفمند ایبروتینیب یک گزینه دیگر (مانند ریتوکسیماب تنها) است. اینکه چه درمانی استفاده شود بستگی دارد به سن و سلامت عمومی بیمار و اینکه آیا سلول های سرطانی تغییرات کروموزومی ویژه ای داشته باشند.

اگر لنفوما پاسخ ندهد یا پس از درمان اولیه برگردد، ممکنست داروهای شیمی درمانی، تارگت تراپی مختلف، و/یا سایر آنتی بادیهای مونوکلونال بعنوان خط دوم درمان استفاده شوند.

"اگر سوالی دارید، بپرسید."