درمان لنفوم مارژینال زون (MZL):

چه پزشکانی "لنفوم مارژینال زون (MZL)" را درمان می کنند؟

بر اساس گزینه درمان ممکنست پزشکان مختلفی در تیم درمان شما باشند. این پزشکان عبارتند از:

• فوق تخصص مدیکال آنکولوژی و هماتولوژی: پزشک فوق تخصصی که سرطان را با داروهای شیمی درمانی، تارگت تراپی و ایمونوتراپی و پیوند مغز استخوان درمان می کند و کل برنامه درمانی شما را طرح ریزی می کند.
• متخصص رادیوتراپی آنکولوژی: پزشک متخصصی که سرطان را با پرتودرمانی درمان می کند.

ممکنست بسیاری از تخصص های دیگر هم بخشی از تیم درمان شما باشند، شامل: پزشک دستیار، پرستار، متخصص تغذیه، روانشناس، مددکار اجتماعی و ... .

این نوع لنفوم عموما آهسته رشد می کند و اغلب نیاز به درمان فوری ندارد. اگر درمان بخواهد، معمولا مانند لنفوم فولیکولار (که آنهم رشد آهسته ای دارد) درمان می شود.

• درمان مرحله I یا II اولیه لنفوم سلول B مارژینال زون:

اگر برای لنفومی که تنها در غدد لنفاوی 1 ناحیه وجود دارد یا درغدد لنفاوی 2 ناحیه مجاور هم (بالا یا پایین دیافراگم) وجود دارد نیاز به درمان شود درمان ارجح پرتودرمانی به ناحیه غدد لنفاوی گرفتار (پرتودرمانی موضع درگیر) است.  سایر گزینه های درمانی عبارتند از ریتوکسیماب، شیمی درمانی یا هردو که ممکنست پس از آن پرتودرمانی نیز داده شود.

• درمان مرحله III، IV و اغلب لنفوم های سلول B مارژینال زون حجیم مرحله II:

اگر نیاز به درمان باشد، شایعترین گزینه ریتوکسیماب همراه با شیمی درمانی است. شیمی درمانی میتواند یک داروی منفرد (مانند بنداموستین یا فلودارابین) یا ترکیبی از داروها مانند CHOP (سیکلوفسفامید، وین کریستین، دوکسوروبیسین، پردنیزون) یا CVP (سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزون) باشد. اگر لنفوم کوچک شود معمولا 6 دوره شیمی درمانی بعلاوه ریتوکسیماب داده می شود.

سایر گزنه های درمان اولیه عبارتند از: ریتوکسیماب تنها، شیمی درمانی تنها (تک دارویی یا ترکیبی). اگر برخی از غدد لنفاوی خیلی بزرگ باشند ممکنست برای کاهش علایم پرتودرمانی نیز داده شود. این روش اغلب برای بیماران خیلی ضعیف که تحمل شیمی درمانی را ندارند به کار می رود.

آنتی بادی مونوکلونال رادیو اکتیو بنام ایبریتوموماب تیوکستان نیز یک گزینه درمان اولیه استاگرچه اغلب بعنوان خط دوم درمان بکار می رود.

برای بیمارانی که ممکنست نتوانند درمان های شدیدتر را تحمل نمایند، ریتوکسیماب تنها، ممکنست داروهای شیمی درمانی خفیف تر (کلرامبوسیل یا سیکلوفسفامید) یا هردو گزینه های خوبی باشند.

اگر لنفوم با درمان اولیه کوچک شود یا پاک شود ممکنست پزشک توصیه به پیگیر یا درمان بیشتر نماید. ممکنست درمان بیشتر شامل ریتوکسیماب برای 2 سال یا ایبریتوموماب تیوکستان باشد. ممکنست درمان بیشتر شانس عود بعدی لنفوما را کاهش دهد و به برخی بیماران کمک کند طول عمر بیشتری داشته باشند، اما عوارض نیز دارد.

اگر لنفوم به درمان اولیه جواب ندهد یا عود نماید ممکنست با داروهای شیمی درمانی، آنتی بادی مونوکلونال، داروهای هدفمند متفاوت یا ترکیبی از اینها درمان شود. اگر لنفوم به این درمان پاسخ دهد، ممکنست پیوند مغز استخوان یک گزینه باشد.

لنفوم سلول B مارژینال زون نودال میتواند تبدیل به DLBL با رشد سریع شود که نیازمند شیمی درمانی تهاجمی تر است.

 درمان لنفوم مارژینال زون از نوع MALT: 

لنفوم مالت معده، شایعترین نوع از لنفوم های اکسترانودال است و اغلب در نتیجه یک عفونت مزمن با باکتری هلیکوباکتر پیلوری رخ می دهد و اغلب هم به درمان عفونت پاسخ می دهد. به این دلیل درمان این لنفوم با سایر لنفوم های این گروه متفاوت است.

مرحله I و II لنفوم معده در افراد با تست مثبت اچ پیلوری:

لنفوم مالت معده در مراحل اولیه با آنتی بیوتیک و داروهای مهار کننده ترشح اسید معده (مهارکننده پمپ پروتون) درمان می شود. داروها برای 10-14 روز داده می شوند. ممکنست این برخورد چند هفته بعد نیز تکرار شود. در فواصل زمانی معینی بررسی مجدد پوشش معده با اندوسکوپی (لوله ای قابل انعطاف دارای لنز که از راه دهان به مری و معده هدایت می شود) نیز انجام می شود تا ریشه کنی باکتری هلیکوباکتر و کوچک شدن لنفوم دیده شود. در مواردیکه نیاز است علایم لنفوم قبل از تاثیر آنتی بیوتیک کاهش یابدیا زمانیکه آنتی بیوتیک موجب جمع شدن لنفوما نمی شود اغلب پرتودرمانی به این ناحیه درمان انتخابی است.  ممکنست آنتی بادی مونوکلونال ریتوکسیماب گزینه دیگری باشد.

مرحله I و II لنفوم معده در افراد با تست منفی اچ پیلوری:

معمولا درمان این لنفوم های مالت، پرتودرمانی معده یا ریتوکسیماب است.

مرحلهV I یا III لنفوم معده:

برای لنفوم های مالت معده پیشرفته تر (که نادر هستند) اغلب درمان شبیه به لنفوم فولیکولار می باشد. لنفوم هایی که سریع رشد نمی کنند ممکنست تحت نظر گرفته شوند و سریع درمان شروع نشود. اگر لنفوم بزرگ باشد یا در حال رشد باشد میتواند با پرتودرمانی معده، ریتوکسیماب، شیمی درمانی، شیمی درمانی بعلاوه ریتوکسیماب یا داروی هدفمند ایبروتینیب درمان شود. داروهای شیمی درمانی به کار رفته شبیه لنفوم فولیکولار هستند و ممکنست شامل داروهای کلرامبوسیل یا فلودارابین یا ترکیبی مانند CHOP (سیکلوفسفامید، وین کریستین، دوکسوروبیسین، پردنیزون) یا  CVP(سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزون) باشد.

درمان لنفوم مالت در عضوی غیر از معده:

درمان  لنفومی که در مکانی غیر از معده شروع می شود (لنفوم های غیر معده ای) بستگی دارد به مکان لنفوم و میزان انتشار آن. مراحل اولیه لنفوم اغلب می تواند با پرتودرمانی به ناحیه حاوی لنفوما درمان شود. در مکان های خاصی (ریه، سینه، تیروئید) ممکنست جراحی یک گزینه باشد. برای بیماری های پیشرفته تر (مرحله III یا IV) درمان معمولا مشابه مرحله  III یا IV لنفوم مالت معده و لنفوم فولیکولار است.

درمان لنفوم مارژینال زون طحال (SMZL):

بطور معمول یک لنفوم با رشد آهسته است. اگر علامتدار نشود اغلب بدون درمان فوری تحت پیگیری دقیق قرار می گیرد.

از هر سه بیمار مبتلا به این بیماری یکنفر هپاتیت مزمن C دارد. درمان عفونت با داروهای ضدویروسی اغلب می تواند موجب پسرفت این لنفوما ها شود.

اگر این درمان مفید نبود، یا فرد مبتلا به عفونت هپاتیت C نبود گاهی جراحی خارج کننده طحال می تواند به کنترل طولانی مدت بیماری کمک کند. این روش خیلی به کنترل علایم طحال بزرگ کمک می نماید. درمان با ریتوکسیماب گزینه دیگری است.

اگر بیماری پیشرفته تر باشد یا پیشرفت نمایدف معمولا با شیمی درمانی با یا بدون ریتوکسیماب درمان می شود (شبیه درمان لنفوم فولیکولار پیشرفته). ممکنست گزینه دیگر داروی هدفمند ایبروتینیب باشد. گاهی این لنفوم می تواند به یک لنفوم سلول بزرگ تهاجمی (DLBL) (که نیازمند شیمی درمانی شدیدتر است) تبدیل شود.